La FQ es una enfermedad genética, hereditaria común y grave cuando no se controla.

Básicamente es un desorden que afecta principalmente a los sistemas respiratorio y digestivo, caracterizado por la elevación de los electrolitos en el sudor y/o anormalidades definidas en el gen de la FQ.

Es un trastorno generalizado de las glándulas exocrinas o de secreción externa traducido en una gran variedad de complicaciones, que incluye la enfermedad pulmonar crónica, la insuficiencia pancreática, la excesiva concentración de electrolitos en el sudor y ocasionalmente cirrosis hepática.

En nuestro país la incidencia de la enfermedad no es aún bien conocida. Según datos proporcionados por el Registro Latinoamericano de FQ nacen entre 300 y 400 niños por año, y sólo un 5% es detectado.

En EUA esa cifra asciende a 1 de cada 2500 recién nacidos vivos y en la población caucásica una de cada 25 personas es portadora.

La etiología de la FQ contempla un enfoque clásico caracterizado por un taponamiento mucoso que produce infección pulmonar crónica, generalmente por Pseudomona Aeruginosa.

Frecuentemente se produce una intensa inflamación causada por una respuesta inflamatoria dominada por los neutrófilos.

Aunque este proceso no se conoce completamente, se produce un taponamiento mucoso, una infección que destruye las vías aéreas (bronquiectasias) con dilatación y cicatrización.

Las primeras manifestaciones de morbilidad respiratoria está en relación con la pérdida progresiva de la función pulmonar y las exacerbaciones infecciones agudas que contribuyen a aumentar los síntomas respiratorios gobernados por la tos productiva y un cuadro clínico similar al asma bronquial.

En general los pacientes requieren hospitalización para limpiar sus secreciones (toilete bronquial) y antibióticoterapia endovenosa.

Dado el carácter de discapacidad visceral en que se encuentra catalogada esta patología, los pacientes cuentan con beneficios establecidos por la Ley N° 22.431 de Protección al Discapacitado.

Trabajando en forma conjunta con el Comité Asesor de la Comisión Nacional Asesora para la Integración de Personas con Discapacidad y con otras entidades de bien público, la Unión Argentina de Instituciones de FQ realiza numerosos esfuerzos para el logro de una ayuda integral al paciente fibroquístico y a su familia.

La magnitud de la tarea emprendida ha llevado a una realidad cuyo alcance se refleja en los nuevos tratamientos que permitan a su vez, una mejor calidad de vida a niños, jóvenes y adultos afectados de FQ.

Denominada "la gran simuladora" confunde y desorienta a los médicos bajo la apariencia de otras entidades patológicas, llegándose al diagnóstico definitivo a una edad promedio de 4 años.

Usted debería pensar en FQ al observar alguno de estos síntomas:

• Sudor salado
• Ileo Meconial
• Prolapso rectal
• Síndrome de mala absorción
• Retardo del crecimiento
• Dificultad para aumentar de peso
• Deposiciones abundantes
• Diarrea
• Pérdida de grasa
• Infecciones respiratorias
• Tos crónica
• Pólipos nasales
• Dedos en palillo de tambor.